Découvrez l'atrophie corticale postérieure, une forme rare de démence affectant la vision et les capacités cognitives. Apprenez-en plus sur les symptômes, le diagnostic et les options de traitement pour mieux comprendre cette maladie méconnue.
« Je prends ma maladie comme une insulte personnelle et j'ai l'intention de faire du bruit et de prononcer des discours enflammés tant que j'en ai encore le temps. Si vous êtes dans un avion en chute libre et que vous parlez au téléphone, n'allez-vous pas continuer à parler jusqu'à ce que l'avion s'écrase ? »
Ce sont les mots du célèbre écrivain britannique Sir Terry Pratchett, prononcés devant un journaliste du « Guardian » quelques mois après avoir appris sa maladie. En 2007, l'auteur de plus de 70 livres ne reconnaît pas, même devant lui-même, que ses capacités de lecture et d'écriture sont affectées. Plus tard, son état se détériore, mais malgré cela, il publie encore cinq livres avant sa mort en 2015.
Dans le blog de son ami, l'écrivain publie une lettre ouverte intitulée « Devenir stupide » et déclare qu'il se battra contre son problème de santé jusqu'à son dernier souffle. Pour ce faire, Sir Terry Pratchett invite une équipe de la BBC à filmer le déroulement de ses recherches. Il s'informe activement sur les traitements officiels et alternatifs et les diffuse. Il fait don de plus d'un million de livres sterling au centre de recherche Alzheimer’s Research UK.
Il s'avère cependant qu'il n'est pas atteint de la maladie d'Alzheimer, mais d'une autre forme de démence. On lui diagnostique une « atrophie corticale postérieure ».
Dans les années 1940, le célèbre ophtalmologiste bulgare, l'académicien Konstantin Pashev, formule la maxime « L'œil est le miroir du cerveau » et exige de ses étudiants qu'ils la répètent avant chaque examen. Ce n'est pas un hasard - la pratique clinique confirme la véracité de son affirmation.
Il est indéniable que l'information reçue par l'œil via le nerf optique atteint les centres corticaux et sous-corticaux du cerveau, et que les dommages aux cellules cérébrales altèrent les capacités mentales de l'homme.
En cas de tels dommages, la capacité de concentration est altérée, la mémoire se perd, les fonctions cognitives disparaissent. Dans certains cas, le regard est décrit comme « insensé » ou « vide ». Il n'existe pas encore de diagnostic précoce précis du problème, mais les observations et recherches actuelles montrent un lien étroit entre les tissus cérébraux et oculaires.
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Cette condition est également connue sous le nom de « syndrome de Benson ». C'est l'une des nombreuses maladies neurodégénératives qui entraînent simultanément des problèmes visuels et cérébraux. Elle provoque des changements dans la partie postérieure du cortex cérébral (dans la région occipitale), où la perception visuelle est transmise. Les cellules nerveuses situées normalement à cet endroit reconnaissent ce que les yeux voient. Mais des défauts dans les neurones déforment l'information visuelle entrante.
Le problème est observé chez les personnes de plus de 50 ans. Il survient en raison de l'atrophie (rétrécissement progressif) des cellules cérébrales. La cause probable est le dépôt de substances sous forme de plaques qui endommagent les neurones.
Dans les cas d'atrophie corticale postérieure, ces dépôts se trouvent principalement dans la région occipitale, contrairement à la maladie d'Alzheimer, où les plaques se trouvent dans d'autres zones du cerveau.
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Au début, les personnes touchées ne reconnaissent pas d'un coup d'œil des objets ou des personnes qui leur sont familiers.
Avec le temps, leur capacité à distinguer les couleurs diminue, la lecture d'un livre ou d'un journal devient difficile. Des problèmes surviennent dans l'évaluation des différences spatiales entre les objets.
Par exemple, les patients calculent mal la distance entre les véhicules, ce qui les expose à un risque d'accidents de la route s'ils conduisent. Leurs réactions oculaires aux stimuli lumineux deviennent de plus en plus lentes, ce qui entrave leur déplacement.
Avec l'âge, le champ visuel des patients se rétrécit et ils perdent progressivement leur vision périphérique. Leur cerveau commence à utiliser l'information d'un seul œil, ce qui conduit à un comportement inapproprié. Par exemple, les malades gesticulent dans l'air, essayant de toucher quelque chose qui n'est pas réellement devant eux.
Leur intolérance à la lumière vive augmente. Les patients deviennent irritables et anxieux. Plus tard, ils ressentent un sentiment d'impuissance et tombent progressivement dans l'apathie.
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Initialement, un ophtalmologiste vérifie l'état des yeux, en déterminant la perception des couleurs, l'acuité visuelle, la pression intraoculaire, la taille des champs visuels. Il peut recommander un balayage laser, une électrorétinographie et d'autres tests. Ensuite, un neurologue vérifie les réflexes, ainsi que les capacités de coordination, de mouvement et d'orientation. Un psychiatre évalue la capacité de concentration et de communication, et donne une évaluation de l'état mental du patient.
Les analyses de sang permettent de déterminer s'il y a une infection ou une carence en vitamines et oligo-éléments, si la fonction thyroïdienne est altérée, ou s'il y a d'autres problèmes métaboliques qui conduisent à des manifestations pathologiques.
Grâce à divers tests d'imagerie - résonance magnétique nucléaire (IRM), tomographie par émission de positons (TEP), tomographie par émission de photon unique et autres, les zones endommagées du système nerveux central sont détectées. En général, en cas d'atrophie corticale postérieure, les lobes occipitaux du cerveau apparaissent plus petits que prévu.
Il n'existe pas encore de thérapie spécifique. C'est pourquoi le but du traitement est de ralentir la progression de la maladie. Des médicaments contre les manifestations de la démence, comme dans le cas de la maladie d'Alzheimer, sont généralement prescrits. Ce sont les inhibiteurs de la cholinestérase. Ces médicaments aident les cellules cérébrales à communiquer entre elles, mais le soulagement n'est pas durable. Les inhibiteurs de la cholinestérase ne stoppent pas la maladie.
Dans d'autres cas, en cas de problèmes de mouvement, certains médecins recommandent la lévodopa - un médicament utilisé contre la maladie de Parkinson. En règle générale, des cures périodiques avec des agents neuroprotecteurs sont effectuées pour normaliser le métabolisme des cellules cérébrales. Les proches de la personne touchée sont encouragés à faire preuve de délicatesse dans leurs relations avec elle, à lui assurer un environnement calme et à maintenir son mode de vie habituel.
Quel que soit l'expert que vous interrogez, qu'il soit neurologue, psychiatre, psychologue ou autre : « Pourquoi des plaques se forment-elles, conduisant à une atrophie corticale postérieure ? », vous obtiendrez une réponse similaire : « Destin » ; « Mauvaise chance » ; « Certains tirent la courte paille ». La vérité est qu'il n'y a pas de clarté complète sur les causes des différentes formes de démence, et il n'existe aucun moyen de prévention garanti. Cependant, une alimentation correcte, des exercices physiques et mentaux, ainsi que des interactions sociales, se révèlent être des barrières contre la démence.
Il est très important que les gens obtiennent les vitamines nécessaires (en particulier B12, C et E), ainsi que les oligo-éléments calcium et magnésium. Il est recommandé de consommer plus de fruits et légumes de saison, du pain complet, suffisamment de protéines et de fibres.
Des études montrent qu'en cas de démence légère à modérée, une amélioration significative des patients est observée s'ils adoptent un régime cétogène, ce qui améliore l'activité neuronale. Pour plus d'informations sur les régimes, consultez notre article sur les recettes faibles en calories.
Les exercices physiques doivent procurer du plaisir. Ce qui compte, ce n'est pas tant l'intensité de l'effort physique que l'entraînement systématique, qui améliore progressivement l'irrigation sanguine du cerveau et réduit le risque de maladies cardiovasculaires. Pour des conseils sur l'exercice, visitez notre page sur les méthodes de perte de poids.
Il ne faut pas oublier que les exercices physiques activent la sécrétion de substances nécessaires à la santé des cellules cérébrales et contribuent à maintenir un bon équilibre hormonal dans le corps.
Des études montrent que les personnes qui, même à un âge avancé, s'adonnent à la résolution de puzzles, à l'apprentissage d'une langue étrangère, à la lecture de livres, à la composition de chansons, à l'écriture de textes ou à d'autres activités intellectuelles, se construisent activement de nouvelles connexions entre les cellules du cerveau.
Ces personnes disposent d'une réserve de neurones plus importante par rapport à leurs pairs inactifs. Cette réserve de cellules nerveuses compense les premiers changements cérébraux et ils les supportent relativement bien. Pour plus d'informations sur la santé mentale, consultez notre article sur l'amélioration de la mémoire.
L'activité sociale active peut également devenir un tampon capable de compenser d'éventuels troubles de la mémoire, selon plusieurs études menées auprès d'hommes et de femmes atteints de démence précoce. Tous les patients affirment qu'ils trouvent le plus grand soulagement parmi leurs amis et dans les groupes de soutien, car ils peuvent partager leurs plaintes, traitements, problèmes et même plaisanter sur eux-mêmes et leur maladie.
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