Comprenez la maladie des membranes hyalines (RDS) : un déficit en surfactant essentiel pour les alvéoles pulmonaires. Découvrez ses causes, symptômes, diagnostic et traitements pour mieux appréhender cette condition fréquente chez les prématurés.
La maladie des membranes hyalines, également connue sous le nom de syndrome de détresse respiratoire (RDS), est essentiellement un déficit en surfactant, une substance qui réduit la tension dans les parois des alvéoles pulmonaires.
Le surfactant est un mélange de phospholipides et de protéines synthétisé par les pneumocytes de type II, qui tapissent la surface interne des alvéoles. Lors de chaque expiration, la surface des alvéoles diminue, ce qui comprime les molécules de phospholipides. Les forces de répulsion entre ces molécules augmentent, contrebalançant la tension croissante. Ainsi, les molécules de surfactant empêchent l'effondrement des alvéoles et les stabilisent pendant l'expiration.
L'absence de surfactant conduit à un effondrement généralisé des alvéoles et à un échange gazeux inadéquat. Plus l'âge gestationnel du prématuré est faible, plus la fréquence de la maladie des membranes hyalines est élevée. Elle est très fréquente chez les bébés nés avant 28 semaines de gestation et est plus sévère chez les garçons. Le déficit en surfactant est rare chez les nouveau-nés à terme, mais peut se manifester chez les enfants de mères diabétiques, et très rarement en raison de mutations génétiques dans les gènes du surfactant. Pour en savoir plus sur les complications liées à la grossesse, consultez notre article sur le diabète de type 2.
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En cas de déficit en surfactant et d'effondrement des alvéoles, chaque tentative d'inspiration du nouveau-né entraîne des lésions et une nécrose des cellules tapissant les alvéoles et les bronchioles. Cela déclenche un processus inflammatoire et augmente la perméabilité en raison de la destruction cellulaire. Ces facteurs combinés entraînent l'entrée de matières protéiques dans les alvéoles. Ces dernières coagulent avec des structures membranaires issues de la dégradation cellulaire, formant ainsi les "membranes hyalines".
Le terme "maladie des membranes hyalines" provient du matériel protéique visible histologiquement (au microscope) dans les voies respiratoires. Ces membranes hyalines compliquent davantage le processus respiratoire et augmentent le travail respiratoire. Pour plus d'informations sur les maladies respiratoires, consultez notre article sur l'asthme.
Progressivement, une insuffisance en oxygène se développe dans les tissus, entraînant une souffrance de l'ensemble de l'organisme en raison d'une respiration inefficace.
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À la naissance ou dans les 4 heures qui suivent, les nouveau-nés atteints de la maladie des membranes hyalines développent les symptômes suivants :
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Avant de recourir aux méthodes diagnostiques par imagerie et laboratoire, il est essentiel de recueillir des informations détaillées sur l'histoire de la grossesse et de l'accouchement :
Après avoir recueilli ces informations et examiné le nouveau-né (auscultation des poumons et du cœur, palpation du foie et de l'abdomen), des examens de laboratoire et d'imagerie sont nécessaires. Pour en savoir plus sur les tests de laboratoire, consultez notre article sur les tests de laboratoire.
Étant donné que l'infection materno-fœtale aggrave l'évolution de la maladie et peut entraîner une résistance au surfactant exogène, il est nécessaire de réaliser une numération formule sanguine complète, des analyses biochimiques et des marqueurs inflammatoires chez le nouveau-né. Des cultures microbiologiques des sécrétions périphériques et des hémocultures sont également envoyées pour analyse. Un échantillon de sang artériel est prélevé pour surveiller les gaz du sang, notamment la pression partielle de l'oxygène et du dioxyde de carbone.
En termes d'imagerie, l'échographie et la radiographie pulmonaire sont informatives. La radiographie des poumons montre un aspect de "verre dépoli", reflétant un effondrement alvéolaire bilatéral diffus. Dans les formes les plus sévères, l'ombre cardiaque peut être difficile à distinguer sur la radiographie. Un symptôme typique est la "bronchogramme aérique périphérique", où les ramifications bronchiques périphériques sont visibles en dehors des contours de l'ombre cardiaque.
Le traitement de la maladie des membranes hyalines repose sur deux axes principaux : la thérapie symptomatique et la thérapie étiologique.
La ventilation pulmonaire vise à réduire le travail respiratoire, à prévenir l'effondrement des alvéoles tout en fournissant un mélange gazeux à haute concentration en oxygène, ajusté selon les besoins du nouveau-né. Des nutriments sont également administrés par des systèmes de perfusion avec des solutions glucosées et salines, ainsi que des solutions lipidiques.
En présence d'une infection, des antibiotiques sont inclus dans le traitement.
En ce qui concerne la thérapie étiologique, l'évolution clinique de la maladie des membranes hyalines peut être significativement influencée par l'administration de surfactant exogène, insufflé par voie intratrachéale, dès que possible après la naissance.
Voici les points clés concernant la maladie des membranes hyalines :
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